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新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤:發(fā)病特點(diǎn)、治療芻議以及臨床轉(zhuǎn)歸

周耀東; 李凱; 鄭珊; 陳蓮 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院外科; 上海201102
  • 神經(jīng)母細(xì)胞瘤
  • 嬰兒
  • 新生

摘要:目的總結(jié)新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病特點(diǎn)、隨訪結(jié)果,針對(duì)治療方案提出本中心的觀點(diǎn)。方法對(duì)2003-2009年我院收治的14例新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒進(jìn)行回顧性分析,14例新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤中,男8例,女6例。發(fā)病年齡最大29d,最小2d,平均(19±3.5)d,中位數(shù)16d。Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,4S期6例。腹膜后占位8例,縱隔4例,盆腔2例。分析每個(gè)患兒的發(fā)病特點(diǎn),臨床分期、生物學(xué)特征、治療方案、及其與預(yù)后的關(guān)系。結(jié)果8例患兒接受手術(shù)切除,其中6例完整切除,2例部分切除后輔以化療。4例患兒活檢后化療,2例患兒單純行經(jīng)驗(yàn)性化療,未手術(shù)/活檢。所有患兒中只有4例患兒出現(xiàn)尿VMA的增高(28.6%),Mycn擴(kuò)增3例,不擴(kuò)增9例,UH:FH為4:8。兩年的總體生存率(OS)是92.9%,局限性神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的生存率是100%。單純手術(shù)組的生存率(7/8,87.5%),化療組生存率(5/6,83.3%)(P=0.065);Mycn擴(kuò)增組的生存率為50%,不擴(kuò)增組的生存率為100%(P=0.021);VMA陽性生存率為50%,陰性者生存率為100%(P=0.021)。死亡2例,其中1例死于化療后的并發(fā)癥,另1例死于腫瘤的復(fù)發(fā)。結(jié)論N-myc不擴(kuò)增和VMA不增高的新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后很好,單純手術(shù)組和化療組生存率沒有差別。手術(shù)、化療以及其他的相關(guān)的并發(fā)癥要比疾病本身所致的死亡例數(shù)要多,手術(shù)、化療應(yīng)仔細(xì)考量。手術(shù)治療提倡改變既往觀念,建議短期內(nèi)密切觀察和隨訪,盡量避免在新生兒期手術(shù)。

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