摘要：目的 探討植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)在長(zhǎng)QT間期綜合征(LQTS)兒童中的應(yīng)用。方法 對(duì)2018年8月我院小兒心臟科收治的1例LQTS病兒的臨床資料及診治過(guò)程總結(jié)分析,并行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果病兒入院后心電圖顯示QTc為580ms,抽搐時(shí)心電監(jiān)護(hù)顯示尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)并發(fā)生心臟驟停,臨床診斷為L(zhǎng)QTS;行基因檢測(cè)提示存在KCNH2基因c.1841C>T(p.A614V)雜合變異,明確診斷為2型LQTS。因病兒曾發(fā)生心臟驟停,在應(yīng)用普萘洛爾基礎(chǔ)上,植入ICD作為心臟性猝死二級(jí)預(yù)防措施。迄今隨訪6個(gè)月,未再發(fā)生心臟事件。結(jié)論 ICD植入可作為存在心臟驟停病史的LQTS病人有效的二級(jí)預(yù)防措施。